dd

ทารกตัวน้อยได้รับการผ่าคลอดในสัปดาห์ที่ 38 ของการตั้งครรภ์ เนื่องจากมีสัญญาณภาวะทารกเจริญเติบโตช้าในครรภ์ เมื่อคลอดออกมาพบว่ากว่า 90% ของร่างกายหนูน้อยไม่มีผิวหนังปกคลุม ไม่มีเล็บ ไม่มีผม ไม่มีขนตาและคิ้ว ไม่มีหัวนม หูผิดรูป และเห็นเส้นเลือดอย่างชัดเจนเกือบทั้งตัว หนูน้อยมีน้ำหนักตัวเพียง 1.02 กก. และวัดเส้นรอบศีรษะได้เพียง  26.5 cm (ปกติราว 33- 38 cm) และอยู่ในตู้อบได้เพียง 4 วันก็เสียชีวิต

หาต้นตอที่ทำให้เกิดความผิดปกติ

แม่ของหนูน้อยมีประวัติผ่าคลอดมาแล้วสองครั้ง โดยลูกทั้งสองปลอดภัยและแข็งแรงดี เธอไม่มีประวัติของโรคอีสุกอีใสหรืองูสวัดในระหว่างตั้งครรภ์ แต่มีประวัติการเป็นโรคตุ่มพองน้ำใสชนิดลึก

โรคตุ่มน้ำพอง pemphigus คืออะไร

พญ.อรยา กว้างสุขสถิตย์ สถาบันโรคผิวหนัง ให้ข้อมูลว่า โรคเพมฟิกัส (pemphigus) เป็นโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ โดยมีการสร้างแอนติบอดี้มาทำลายการยึดเกาะของเซลล์ผิวหนัง ผิวหนังจึงหลุดลอกออกจากกันโดยง่าย ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและเยื่อบุต่างๆ  สามารถพบได้ทุกวัย รวมถึงในเด็ก เพศชายและหญิงมีโอกาสเกิดโรคเท่ากัน

อาการหลักที่นำผู้ป่วยมาพบแพทย์คือ ตุ่มน้ำพอง หรือแผลถลอกเรื้อรังที่บริเวณร่างกาย หรือเยื่อบุ โดยที่  50 – 70% มีอาการแผลในปากเรื้อรังเป็นอาการแรก ซึ่งอาจนำมาก่อนอาการทางผิวหนังโดยเฉลี่ยประมาณ 5 เดือน โดยทั่วไปจะตรวจไม่พบตุ่มน้ำในช่องปาก มักพบเป็นแผลถลอกที่บริเวณเหงือก กระพุ้งแก้ม หรือเพดานปาก รอยถลอกอาจพบเป็นบางบริเวณหรือกระจายทั่วทั้งปาก ทำให้มีอาการเจ็บปวดมาก และอาจเกิดรอยโรคที่บริเวณกล่องเสียง ทำให้มีอาการเสียงแหบได้

 CAnov09-Aplasia-cutis-congenita-figure1

โรคผิวหนัง-Aplasia-cutis-congenita

เมื่อแม่ท้องต้องรักษาด้วยยาอันตราย

เธอได้รับการรักษาด้วยยาเพรดนิโซโลน 60 มิลลิกรัม/วันในช่วง 2 เดือนแรกของการตั้งครรภ์ จากนั้นค่อยๆ ลดปริมาณยาเหลือเพียง 30 มิลลิกรัม/วัน ไปจนตลอดการตั้งครรภ์

นอกจากยากเพรดนิโซโลนแล้ว เธอยังได้รับยา azathioprine 150 มิลลิกรัม/วัน ตั้งแต่ก่อนตั้งครรภ์ 6 สัปดาห์ไปจนถึงสัปดาห์ที่ 20 ของการตั้งครรภ์ จากนั้นแพทย์ค่อยๆ ลดปริมาณยาเพรดนิโซโลนลงเหลือเพียง 15 มิลลิกรัมวันเว้นวัน หลังจากที่เธอคลอดลูกแล้ว

ยา prednisolone กับคนท้อง

ยาเพรดนิโซโลนถือได้ว่ามีความปลอดภัยในการตั้งครรภ์ เนื่องจากยาผ่านรกในรูป active form เพียง 10 % จากการศึกษาที่ผ่านๆ มาพบว่าการใช้ยา prednisolone ในหญิงตั้งครรภ์มีความเสี่ยงต่อพัฒนาการที่ผิดปกติของทารกน้อยมาก

ยา azathioprine กับคนท้อง

ส่วนยาอะซาไธโอพรีน เป็นยาที่องค์การอาหารและยาจัดให้อยู่ในประเภท D ซึ่งมีการพิสูจน์แน่นอนแล้วว่ามีผลเสียต่อทารกในครรภ์ทั้งในมนุษย์และสัตว์ทดลอง แต่หากจำเป็นก็สามารถใช้ได้เนื่องจากพบว่าประโยชน์ที่ได้จากการใช้ยานั้นมีมากกว่าความเสี่ยงที่ทารกในครรภ์จะได้รับอันตรายจากยา

เนื่องจากแม่ของหนูน้อยป่วยเป็นโรคที่มีความรุนแรง จึงมีความจำเป็นต้องใช้ยาเพื่อรักษาอาการผิดปกติของแม่ระหว่างตั้งครรภ์ ทีมนักวิจัยจึงเชื่อว่า การที่แม่ได้รับยา azathioprine ระหว่างตั้งครรภ์ อาจจะเป็นสาเหตุหรือมีโอกาสที่จะทำให้เกิดความผิดปกติของหนูน้อยคนนี้ได้ เนื่องจากมีรายงานในเด็กที่แม่รับประทานยาอะซาไธโอพรีนขณะตั้งครรภ์ พบว่าทารกเจริญเติบโตช้า เพิ่มความเสี่ยงการตายคลอด คลอดก่อนกำหนด น้ำหนักแรกเกิดต่ำ และมีความเสี่ยงที่จะผิดปกติแต่กำเนิด เช่น ศีรษะเล็ก เกิดความผิดปกติของโครงสร้างกระดูกสันหลัง มือและเท้า ปอด กระเพาะปัสสาวะ ท่อปัสสาวะ ระบบโลหิต เป็นต้น

 

ที่มา jpma.org.pk, manager.co.th, .mum2babyshop

บทความที่เกี่ยวข้อง